過敏免疫風濕內科 顏正賢 教授(95年5月)

林小姐是42歲的女性,最近幾個月因對稱性關節炎被診斷是類風濕性關節炎,因此轉到本院求診。經詳細詢問病史並了解其臨床症狀後,發現病人並不符合類風濕性關節炎的診斷標準,反倒是病人有明顯的眼乾和口乾的症狀,因此懷疑病人是得了乾燥症候群(又稱修格蘭氏症候群),所以我們對病人施行了一些必要的檢查,包括血液、唾腺功能檢查。另外,請病人到眼科做淚液試驗。最後證實病人是得了原發性乾燥症候群,經向病人解釋乾燥症候群可能會有的各種症狀後,病人突然冒出了一話「難怪每次和我先生吵架時都是欲哭無淚!」。 「欲哭無淚」,多麼貼切的描述!

乾燥症候群是一種自體免疫疾病侵犯到外分泌腺和上皮細胞。最常侵犯的腺體是唾腺和淚腺,因此最常見的臨床症狀是口乾和眼睛乾。其他含上皮細胞的器官亦可能受侵犯。該病的診斷標準,包括病人自覺有口乾、眼乾的症狀、淚液試驗證實有乾眼的徵候、唾腺功能檢查證實唾腺受侵犯、嘴唇切片證實有唾腺發炎和血液中有特殊的抗體等項。有很多的藥物如高血壓用藥、抗憂鬱藥、肌肉鬆弛劑、抗痙攣藥物、抗充血藥物…均會引起乾燥的症狀。另外,曾接受頭頸部放射線治療、C型肝炎、憂鬱症和其他多種疾病甚至老化現象亦可能有相似的症狀,診斷時需小心。

乾燥症候群分為原發性和次發性。原發性者是指未合併其他的免疫疾病,而次發性者則常合併其他自體免疫疾病如類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮症…等等。乾燥症候群的發病過程常是不知不覺地進行,因此可能延遲數年後才被診斷出來。原發性乾燥症候群診斷時的年齡常是在中年,而次發性乾燥症候群則常是有其他疾病後再發生乾燥的症狀。原發性乾燥症候群以女性居多,依國外報告女性和男性比例約為9比1。其盛行率各家報告差異甚大,約為萬分之五到百分之五間。

由於淚腺受破壞致淚液減少,病人會覺得眼睛乾澀或含沙的感覺。因唾腺被破壞,病人會覺得唾液減少,吃東西時食物易粘附於口腔內側,須常喝湯。病人較無法忍受辛辣食物,甚至會有味覺異常、慢性口腔燒灼感。此病亦常侵犯其他器官,造成皮膚乾癢、血管炎和甲狀腺機能低下。侵犯呼吸道時,因粘液分泌較少致呼吸道乾燥,容易有乾咳。部分病人甚至有間質性肺炎。病人常有肌肉酸痛和關節炎,部分病人有對稱性關節炎,其症狀和類風濕性關節炎頗相似,病人血中常有類風濕因子,有時會被診斷為類風濕性關節炎。一般而言,此病症狀較輕微,不會造成關節變形,且對於類風濕性關節炎的治療藥物反應良好。另外,此病亦可能侵犯神經系統、泌尿生殖道以及合併淋巴瘤。

在治療方面,對於乾眼部分可用人工淚液或藥膏改善其症狀,對於嚴重的病人必要時可用塞子塞住鼻淚管,以防止淚液流失。口乾部分可使用人工唾液改善其症狀,對於症狀較嚴重的病人可使用促進腺體分泌的藥物。而由於口乾病人常有蛀牙、口腔念珠菌感染,口腔保健工作就顯得重要。除症狀治療外,病人會有自體免疫反應造成腺體和組織發炎及被破壞,或產生自體抗體抑制腺體的分泌,因此可用免疫調節藥物治療,甚至使用類固醇和免疫抑制劑。

資料來源:高醫醫訊月刊第二十五卷第十二期http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9505/5.htm

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